Amyotrophic lateral sclerosis adalah suatu bentuk penyakit motor neuron. ALS yang biasa disebut Maladie de Charcot, adalah suatu penyakit yang progresif dan fatal. Penyakit neurodegenerative disebabkan oleh degenerasi dari motor neuron, sel-sel saraf di sistem saraf pusat yang mengendalikan gerakan spontan otot. Kondisi ini biasa disebut penyakit Lou Gehrig di amerika utara , setelah seorang ikon pemain baseball Yankees New York di diagnosa menderita penyakit ini pada 1939 dan meninggal pada tahun 1939 dalam usia 37 tahun. Sekarang ini, fisikawan terkenal Stephen Hawking dan gitar virtuoso Jason Becker adalah orang terkenal, yang menderita ALS dan masih hidup hingga saat ini. Gangguan ini menyebabkan kelemahan otot dan atrofi di seluruh tubuh baik bagian atas dan bawah neuron motor merosot, berhenti untuk mengirim impuls pesan ke otot. Karena idak bisa berfungsi, otot secara bertahap melemah, mengembangkan fasciculations (berkedut) karena denervation, dan akhirnya atrofi karena itu denervation. Akhirnya, penderita mungkin kehilangan kemampuan untuk memulai dan mengendalikan semua gerakan sukarela. Hanya kandung kemih dan usus sfingter dan otot-otot pergerakan mata yang bertugas atas yang mampu (tetapi tidak selalu) selamat.
Fungsi kognitif umumnya terhindar kecuali dalam situasi tertentu seperti ketika ALS dikaitkan dengan frontotemporal demensia. Namun, ada laporan tentang perubahan kognitif lebih halus dari jenis frontotemporal pada banyak pasien ketika tes neuropsikologi rinci digunakan. Sensorik saraf dan sistem saraf otonom, yang mengendalikan fungsi-fungsi seperti berkeringat, umumnya tetap fungsional.
